女嬰出生就是「香妃」？真實病名曝

作家瓊瑤筆下的經典《還珠格格》至今仍膾炙人口，而劇情中一位來自回疆的「香妃」，其天生帶有特殊香味的特殊設定，也讓觀眾印象深刻。而日前在中國大陸廣西就有一位出生10天的女嬰，與香妃一樣天生就有淡淡體香，而辛酸的內幕也揭曉了。

據陸媒《半島晨報》報導，日前在廣西梧州市蒙山縣有一位女嬰，剛出生就帶有一股淡淡香味，聞起來有點像是燒焦的楓糖，在她出汗或小便時味道會更濃郁。

但相對的，這位女嬰也出現精神不濟、食慾不振，睡眠時間特別長等現象。醫院也決定幫她做各種嚴密的檢查，經過新生兒科、重症醫學科、醫學遺傳科、營養科等各式檢查後，才發現女嬰罹患了罕見的「楓糖尿病」。

▲女嬰目前正在醫院接受詳細治療。（圖／翻攝半島晨報）

楓糖尿病（maple syrup urine disease）是一種體染色體隱性遺傳疾病，因為患者的尿液中的一種代謝產物，會有類似楓糖漿氣味而得名，發病率約10萬分之一至30萬分之一。

罹患楓糖尿病的嬰兒，多因體內缺乏支鏈氨基酸降解酶，患者在出生時看起來一切正常，但幾天內開始會出現餵養困難、吸乳反射減弱、反應較遲鈍，之後會逐漸消瘦，更可能會因為酮症中毒死亡。

重症醫學科副主任張森雄則表示，目前只能透過洗腎（CRRT）幫這位女嬰清除體內的有害物質，避免病情往更棘手的情況發展。（編輯：潘毅）

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