女嬰出生就是「香妃」?真實病名曝

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▲日前在中國大陸廣西就有一位出生10天的女嬰,與香妃一樣天生就有淡淡體香,而真實原因也揭曉了。(示意圖,圖中人物與當事者無關/翻攝自《pixabay》)
▲日前在中國大陸廣西就有一位出生10天的女嬰,與香妃一樣天生就有淡淡體香,而真實原因也揭曉了。(示意圖,圖中人物與當事者無關/翻攝自《pixabay》)

作家瓊瑤筆下的經典《還珠格格》至今仍膾炙人口,而劇情中一位來自回疆的「香妃」,其天生帶有特殊香味的特殊設定,也讓觀眾印象深刻。而日前在中國大陸廣西就有一位出生10天的女嬰,與香妃一樣天生就有淡淡體香,而辛酸的內幕也揭曉了。

據陸媒《半島晨報》報導,日前在廣西梧州市蒙山縣有一位女嬰,剛出生就帶有一股淡淡香味,聞起來有點像是燒焦的楓糖,在她出汗或小便時味道會更濃郁。

但相對的,這位女嬰也出現精神不濟、食慾不振,睡眠時間特別長等現象。醫院也決定幫她做各種嚴密的檢查,經過新生兒科、重症醫學科、醫學遺傳科、營養科等各式檢查後,才發現女嬰罹患了罕見的「楓糖尿病」。

▲女嬰目前正在醫院接受詳細治療。(圖/翻攝半島晨報)

楓糖尿病(maple syrup urine disease)是一種體染色體隱性遺傳疾病,因為患者的尿液中的一種代謝產物,會有類似楓糖漿氣味而得名,發病率約10萬分之一至30萬分之一。

罹患楓糖尿病的嬰兒,多因體內缺乏支鏈氨基酸降解酶,患者在出生時看起來一切正常,但幾天內開始會出現餵養困難、吸乳反射減弱、反應較遲鈍,之後會逐漸消瘦,更可能會因為酮症中毒死亡。

重症醫學科副主任張森雄則表示,目前只能透過洗腎(CRRT)幫這位女嬰清除體內的有害物質,避免病情往更棘手的情況發展。(編輯:潘毅)

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