婦長紅疹就醫 竟發現肺纖維化

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▲病患長紅疹求醫 檢查竟是肺纖維化(圖/Shutterstock)
▲病患長紅疹求醫 檢查竟是肺纖維化(圖/Shutterstock)

國內罹患自體免疫疾病的人數連年攀升,因賀爾蒙影響,女性患者比例更高,疾病影響層面除了眼睛可見的明顯臨床表徵,像是皮膚等,也會影響內部器官,其中又以「肺纖維化」為自體免疫疾病患者的主要死因。

早期肺纖維化難以察覺 自體免疫病友沒有咳、喘仍應注意

林口長庚醫院風濕免疫科醫師黃韻如分享,曾有位40歲女性患者因為皮膚起疹子前往就醫,經過抽血檢測和皮膚切片檢查確診為皮肌炎,雖然個案沒有乾咳、喘,也沒有肌肉無力等症狀,但考量到自體免疫疾病併發肺纖維化的風險仍安排全套肺功能檢查,結果發現她的確有早期肺纖維化的狀況,而且肺部換氣功能也較同年齡層還差。

自體免疫疾病會影響到全身的器官,肺部是常見受到影響的器官之一,但是患者在肺纖維化早期會沒有感覺,隨著肺纖維化持續惡化才會感覺到長期乾咳,或是運動的時候容易喘,發展到後期甚至連在休息的時候都會覺得呼吸困難,嚴重干擾患者的日常生活。

▲一旦被診斷自體免疫疾病併發肺纖維化,都被醫師視為需要高度關注、監控病情的患者,一有風吹草動,死亡機率很高,必須集結風濕免疫科、胸腔科、影像診療科等不同專業的醫師一起討論,來提供這類患者個人化的精準治療。(圖/Shutterstock)
▲一旦被診斷自體免疫疾病併發肺纖維化,都被醫師視為需要高度關注、監控病情的患者,一有風吹草動,死亡機率很高,必須集結風濕免疫科、胸腔科、影像診療科等不同專業的醫師一起討論,來提供這類患者個人化的精準治療。(圖/Shutterstock)

抗肺纖維化有助延緩肺功能惡化 及早使用保持肺部正常機能

黃韻如醫師說明,纖維化過程有點像是受傷後的結痂反應,肺部在自體免疫疾病反覆攻擊下就會發炎並產生纖維化現象,導致肺部變硬、無法順利進行氣體交換,最恐怖就是肺纖維化沒辦法復原,也因此建議特殊自體免疫疾病患者在醫師評估後接受高解析度電腦斷層檢查肺部是否有肺纖維化的狀況,及早發現才能在肺功能喪失正常功能之前給予適當治療。

提到相關治療方式,黃韻如醫師表示,自體免疫疾病相可以透過類固醇,以及一般免疫調節藥,像是類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、硬皮症、乾燥症等相關症狀的免疫調節藥來治療,但僅能針對自體免疫疾病本身治療,無法延緩肺功能的惡化。

對於自體免疫疾病相關的肺纖維化患者,現在已經有抗肺纖維化藥物可治療漸進性肺纖維化,藥品經臨床試驗證實有助於減少57%的肺功能下降,對於亞洲族群的研究結果也顯示可以降低74%的急性惡化發生與死亡風險,今年更通過健保申請可以用於硬皮病併發肺纖維化的患者,也期盼能逐步開放其他自體免疫疾病。

自體免疫疾病患者應定期檢查肺功能

肺纖維化如果不加以治療將會持續惡化,因此,自體免疫疾病患者千萬不要輕忽肺纖維化相關徵兆。黃韻如醫師強調,一旦被診斷自體免疫疾病併發肺纖維化,都被醫師視為需要高度關注、監控病情的患者,一有風吹草動,死亡機率很高,必須集結風濕免疫科、胸腔科、影像診療科等不同專業的醫師一起討論,來提供這類患者個人化的精準治療。

黃韻如醫師也提醒,不同自體免疫疾病合併肺纖維化也有著不同的死亡率,以硬皮症為例,死亡率高達40%,透過抗肺纖維化藥物可以讓肺功能穩定下來,延緩惡化速度。從前述40歲個案可以發現,她非常幸運能及早發現肺纖維化的症狀,因為一般如果皮膚起疹子,可能單純使用類固醇藥物治療,所幸她及早使用抗肺纖維化藥物延緩肺功能惡化,現在病情控制十分穩定,生活品質也獲得改善,呼籲特定自體免疫疾病高風險罹患肺纖維化患者應該定期檢測肺功能,及早發現把握救命的黃金時間。

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