紅斑狼瘡症可致命

BB仔的兩頰「紅卜卜」、「肥嘟嘟」,固然十分討人喜愛,但成年人的面部突然大範圍泛紅、甚至腫脹,背後卻可能隱藏著相當棘手的風濕科疾病,不可少覷。

個案

20出頭的Nancy是一 名OL,需要工作的日子都必須整「妝」待發,為怕化妝品傷害皮膚,她一直都有勤力保養皮膚。可是,最近她發現臉頰長有紅斑,她立刻停用化妝品,但症狀持 續,且紅斑擴大成蝴蝶狀,嚇得她立即看皮膚科醫生。醫生說,她所患的並非皮膚病,而是與自身免疫系統有關的紅斑狼瘡症,需轉介至風濕科專科。


我們的免疫系統本是對抗病菌入侵或病毒感染,然而患者的免疫系統過度活躍,反過來攻擊自身細胞和組織,導致發炎和組織損害。在眾多風濕科疾病中,會影響到面頰皮膚的包括皮肌炎及紅斑狼瘡症。

紅斑狼瘡症可致命
港人對紅斑狼瘡症較有認識,它的特徵是面部有一橫跨鼻樑呈蝴蝶狀的紅斑及關節疼痛。紅斑狼瘡症令不少人畏懼是因為它的攻擊能力很強,影響各種器官,導致心胞積水、腎小球發炎、肺血壓高、血管發炎、胃炎等,並有可能影響腦部及神經系統,若未能及時控制,則會有生命危險。

紅斑狼瘡症的女性患者居多,男女患病比例約1比9。在香港,紅斑狼瘡症的患病率約0.1%,而每10,000名女性便有約19人患上紅斑狼瘡,當中不少是年輕女性,部分更可能只是中小學生。要診斷紅斑狼瘡症,醫生會為病人驗血檢查血常規、腎功能、血清白蛋白、補體、抗核抗體及抗雙鏈DNA抗體等測試。

新藥出現帶來治療新希望
約40-50年前,藥物選擇較少,且副作較多,病人的存活率較低。幸而,藥物發展至今,香港的紅斑狼瘡症病人10年存活率是83%,為不少患者帶來新希望。越來越多證據均指出在醫治紅斑狼瘡症時,羥氯喹啉(Hydroxychloroquine)已成為必要的藥物之一。此外,口服藥物霉酚酸酯(Mycophenolate Mofetil)於治療狼瘡性腎炎也是有用的。醫生亦會為病人安排生物製劑利妥昔單抗(Rituximab)及Belimumab(暫沒有中文譯名),以抑制白血球內的B細胞,減輕不同身體器官內的炎症。由於紅斑狼瘡症是慢性的自體免疫疾病,病人應定時服用藥物,病情才得以控制,而若病情控制理想,女患者仍能懷孕。

罕見風濕病攻擊患者皮膚及肌肉
至於皮肌炎,其特徵是眼蓋位置呈紫紅色,額頭、下巴、及手指長出紅疹,更會延展至頸部及上胸部形成「V」字紅斑。此外,患者亦會肌肉疼痛、手腳無力,甚至連上樓梯也有困難;有時更會影響器官內臟,導致食道肌肉受累,吞食困難以致嚥嗆,容易構成肺炎,亦有可能導致肺部纖維化。

皮肌炎屬較罕見風濕病,全球每100萬人僅8.4人患病,發病高峰年齡分別是5 至14歲和 45至 64 歲。由於病發率低,加上病徵容易被混淆,因而常常引致延醫。要診斷皮肌炎,除了靠專科醫生的臨床診症外,醫生亦會抽取病人的血液檢驗肌肉酵素和肌肉活組織檢查,以及安排肌電圖診斷。

癌症可引起皮肌炎
至於治療皮肌炎,醫生會安排病人服用類固醇或其他的免疫抑製劑,如氨甲蝶呤(Methotrexate)或硫唑嘌呤(Azathioprine),以紓緩炎症。對於難治性的疾病,注射靜脈注射型免疫球蛋白(IVIG)是其中一個選擇。同時,醫生亦會使用羥氯喹啉(Hydroxychloroquine)來治療皮疹。此外,皮肌炎病人有較高機會於身體內有潛藏的腫瘤而受影響,如鼻咽癌、子宮頸癌、卵巢癌、乳癌等。因此當確診皮肌炎後,醫生也會替患者進行與腫瘤相關的檢查。


(風濕科專科醫生陳嘉恩醫生)


面頰紅腫可能隱藏的疾病:

1.    紅斑狼瘡症
2.    皮肌炎


資料由香港風濕病基金會提供
網址:www.hkarf.org
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