肺纖維化不可逆!自體免疫患者高危群 手指瘀青莫輕忽

自新冠肺炎疫情蔓延以來,全球民眾開始關注「肺纖維化」疾病,但肺部纖維化並非只發生在新冠肺炎病患,也常見於間質性肺病,目前已知有高達200多種以上的間質性肺病。亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授表示,最廣為人知的是特發性肺纖維化(IPF),俗稱菜瓜布肺。

(圖片提供:醫師簡報)
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黃女士6年前因手指瘀青求助皮膚科,但症狀一直無法消除,隔一陣子大腿肌肉感到無力,診所醫師發現她的肺部呼吸音有異狀,建議至風濕免疫科檢查,確診為「皮肌炎」且已引發漸進性纖維化間質性肺病,造成肺功能下降,起身下床、行走就會感到氣喘吁吁。

臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任蔡長祐教授表示,許多自體免疫疾病的患者,如:類風濕性關節炎、乾燥症及皮肌炎等好發於30~60歲、女性比例高於男性,即便疾病控制良好,仍可能因免疫系統攻擊肺部引發肺纖維化,嚴重造成死亡。

蔡長祐指出,自體免疫疾病患者常忽略其他器官也可能因免疫失調遭受攻擊,釀成致命風險。以類風濕性關節炎為例,疾病一旦侵犯至肺部引發間質性肺病,約有近三成患者會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD),影響肺部正常功能,無法順暢進行氧氣交換,導致患者長期咳嗽,活喘不過氣,容易感到疲累,嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡,十年存活率僅剩一半。

(圖片提供:醫師簡報)
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據日本研究統計,約17%的患者會發生急性惡化,且有高達93% 患者在1.5月內死亡,一旦出現肺纖維化併發症後,除了延緩肺功能下降,減少急性惡化發生也是治療的重要指標。

陳明翰醫師表示,過往自體免疫疾病引發肺纖維化的患者僅能透過免疫調節藥物與抗發炎藥物減少本身疾病惡化,卻無法有效延緩肺纖維化進展。

今年(2020)抗肺纖維化藥物已獲核准為長年無藥可醫的自體免疫疾病或其他成因引發的漸進性纖維化間質性肺病患者帶來一線曙光。臨床試驗證明,可減少57%的肺功能下降;而該試驗亞洲族群次分析結果中更顯示,可降低74%的急性惡化發生與死亡風險。

(圖片提供:醫師簡報)
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陳明翰醫師建議自體免疫疾病患者患者,可透過聽診後背下肺葉及肺功能檢測,檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音或肺功能下降情形;除了肺功能檢測外,必要時可搭配影像檢查,透過影像斷層掃描提早對於尚未出現症狀的疾病確診、評估與疾病分級。

陳明翰建議,自體免疫疾病患者須留意自身肺部健康狀況,若出現乾咳、喘、疲累,且症狀持續超過兩個月仍未改善,就應向主治醫師反映,把握治療良機。現今藥物也全面適用相同病程的漸進性纖維化間質性肺病,對存在高風險的自體免疫患者來說,可望帶來更好的治療效果與生活品質,呼籲患者訂期檢測、及早治療。

(記者畢翠絲/台北報導)