艾威太太病逝︱醫生提醒有「多囊肝」家族史需注意 遺傳有如「倒模」︱Yahoo

【Yahoo健康】艾威太太陳美玲（Lisa）昨日（18日）病逝，終年 61 歲。她患有家族遺傳的「多囊腎」及「多囊肝」，早前急須求肝續命，惜最終因細菌感染等原因而未能接受移植手術，等不及善心人的肝便已離世。

有腎科醫生指出，若父母其中一方患有「多囊腎」，便會有一半機會將疾病遺傳於子女，患者兩個腎會長出大量水囊，水囊會逐漸變大，影響腎功能，嚴重的會腎衰竭，需要長期「洗腎」。而部分病人的水囊更會蔓延到其他器官，假如出現「多囊肝」，嚴重的便需換肝才可續命。

醫生也明言，「多囊腎」的遺傳情況十分獨特，有如「倒模」一樣，例如父母的「多囊腎」蔓延到「多囊肝」，子女會患上「多囊肝」的風險亦會較高；而父母於何時開始受「多囊腎」影響而需洗腎，子女也會於相近的年齡開始惡化至腎衰竭，提醒有家族病史的市民須特別留意。

水囊會隨時間慢慢變大

腎科專科醫生羅學敬表示，多囊性腎病是一種遺傳性疾病，假如父母其中一方患有多囊腎，便會有 50% 機會遺傳於子女，患者兩個腎都會長出水囊，水囊會隨時間而慢慢變大，例如只有 12、13 厘米大的腎臟內，可能長有長達 7 至 8 厘米的水囊，影響到腎功能，嚴重的患者會腎衰竭，根據文獻，60 歲病人有一半需要「洗腎」。

患有多囊腎的病人，可能年輕時體內已會長出水囊，但體積細小，未有影響身體，故無病徵，難以察覺。羅學敬稱，若有家族病史，即使無病徵，最好也在 30 至 35 歲時照超聲波，以了解自己體內有無水囊。假如並無水囊，或者只有 2 個水囊，等同於無遺傳到此病，「無就係甩咗㗎啦」，也毋須擔心會影響到自己的下一代。

但假若不幸受到遺傳，腎臟內有水囊，便需密切觀察自己的血壓，因為多囊腎會引致高血壓，令腎衰竭的速度加快，若可控制好血壓，患者的存活率會較高。至於有家族史及病徵的市民，包括腹痛、血尿、尿道炎、高血壓等，便需及早求醫。

建議接受基因測序識別

有家族病史者，如在 30 歲前照超聲波，未必能發現到細小的水囊，但假如有計劃結婚生子，如何可以確保不會遺傳到下一代？羅學敬補充，這類市民可以接受基因測序，以識別是否「隱形患者」。另外，多囊腎於早期並無治療之法及藥物，特效藥只適用於後期，不過由於此病主要影響到腎臟，如有定期洗腎及控制好血壓，其死亡率相對其他腎病為低。

羅學敬又指出多囊腎病遺傳的一個獨特情況，「呢個 genes（基因）好特別，genetics（遺傳學）跟到足，「例如阿爸阿媽有呢個病，佢幾多歲要洗腎呢，個子女如果無特別藥去 modify disease process（減緩疾病進程），佢都係差唔多呢個年紀有腎衰竭。」

而假如父母的多囊腎蔓延至多囊肝，子女亦會同時有多囊腎和多囊肝；若父母的多囊腎引致其腦血管變薄，最終「爆血管」，其子女因為此病而中風的風險亦會較高。疾病的嚴重程度也有如「倒模」般被遺傳到下一代，「（此病）遺傳係成份遺傳返嚟，唔會遺傳一半」。

不足一半患者會出現「多囊肝」

患有多囊腎的病人，其他器官也有機會長出水囊，包括肝、脾和胰臟，若出現多囊肝，肝部會脹大，可能會「頂肚」，嚴重的患者會影響到胃部，食慾不振，影響營養吸收。不過，羅學敬稱，不足一半「多囊腎」患者也會出現「多囊肝」，而有「多囊肝」而無「多囊腎」則更屬罕見。

另外，由於肝部面積較大，一般而言，肝部的水囊不會嚴重影響到肝功能，但亦有低於 1% 的多囊肝患者有機會出現肝硬化，肝功能喪失，最後必須換肝保命。但假如有幸換到新的肝臟，此病不會復發，新的肝臟不會再長出水囊。