【情人節】矮小症小知識 醫治靠切骨延長肢體?

侏儒症又稱為矮小症,一般指成人身高4呎10吋以下的人士,每10,000名出生嬰孩中,有大約1至3名嬰孩得病。侏儒症種類超過 200種,最常見的是軟骨發育不全症,但患者的智商並沒有受病症影響。

侏儒症的病人,頭圍大、手腳相對短,一般人身高手長比例是1:1,但侏儒症患者比例會出現較大的差距。發病的原因源於基因突變,因為第四對染色體上的基因發生突變,因此身體上的長骨,例如手臂、下肢的股骨、脛骨等,無法正常成長,導致患者手腳特別短。

基因突變暫時沒有理由,即使夫婦不是患者,亦有機會生下侏儒症的孩子。若父母一方為侏儒症患者,子代有50%罹病率;如果雙方都是侏儒症患者,則視乎兩人是否嚴重的基因突變,至少有75%-100%生出來的小朋友是侏儒症。

香港中文大學矯形外科及創傷學應用教授吳健華表示,有部份家長診治時,會要求注射增長激素,刺激骨頭增長,不過吳教授指出,由於侏儒症的發病源頭是基因突變導致軟骨發育不全,注射增長激素效用不大。最有效的方法仍然是用藥物直接刺激軟骨增長,吳教授指,此類藥物現時仍在進行臨床測試。

另一種患者有機會考慮到的,是接受肢體延長手術。手術需在骨頭中間破開缺口,再裝上外置支架,以螺絲連接支架及骨頭兩端,病人每天要調校支架拉遠骨頭距離,讓新骨生長填補缺口。每天約只可增長1毫米,若要增長5厘米,便需50日,病人其後再要休息、並接受物理治療讓新骨生長,故病人多數需要暫停止學業或工作,足夠休息,讓新骨生長。至於增高多少,要似乎病人目標,一般為15-30厘米左右。

記者:袁志敏
攝影:鄧鴻欣

香港中文大學矯形外科及創傷學應用教授吳健華表示,肢體延長手術指在讓侏儒症病人可以活動更加方便,但要根治問題,最有效的方法仍然是有藥物能夠直接刺激軟骨增長,他指出,此類藥物現時仍在臨床測試中。
香港中文大學矯形外科及創傷學應用教授吳健華表示,肢體延長手術指在讓侏儒症病人可以活動更加方便,但要根治問題,最有效的方法仍然是有藥物能夠直接刺激軟骨增長,他指出,此類藥物現時仍在臨床測試中。
肢體延長手術原理是在骨頭中間破開缺口,再裝上外置支架,調校支架拉遠骨頭距離,讓新骨生長填補缺口。每天約只可增長1毫米。
肢體延長手術原理是在骨頭中間破開缺口,再裝上外置支架,調校支架拉遠骨頭距離,讓新骨生長填補缺口。每天約只可增長1毫米。
由於手術後病人需讓新骨生長,多數需要暫停學業或工作,所以病人接受肢體延長手術前,醫生會建議他接受各種評估,以及接觸過往曾接受手術的患者,了解清楚。
由於手術後病人需讓新骨生長,多數需要暫停學業或工作,所以病人接受肢體延長手術前,醫生會建議他接受各種評估,以及接觸過往曾接受手術的患者,了解清楚。