呼吸困難、疲倦 或患罕見肺動脈高壓

肺動脈高壓
肺動脈高壓

出現呼吸困難、氣喘、疲倦等徵狀,很多時會認為自己年紀大、少運動、戴口罩影響,或以為哮喘、慢阻肺病等常見疾病。但亦有可能是嚴重而且罕見的肺動脈高壓,如果延遲求醫加上沒有適切治療,確診後可能數年內便死亡。

高血壓是指身體的動脈血管壓力過高,而肺動脈高壓的原理類似,但所指的是由右邊心臟至肺部及其相連的血管。心臟科專科醫生蕭頌華表示,靜止時肺動脈正常血壓約為14毫米汞柱,如達到20毫米汞柱或以上,就屬肺動脈高壓。

肺動脈高壓
肺動脈高壓

可致右心衰竭

原發性的肺動脈高壓成因不明,若屬繼發性,則可由先天性心臟病、結締組織病(多屬自身免疫系統疾病)、HIV感染等引起;遺傳、冰毒和某些血癌藥物也可導致肺動脈高壓。蕭頌華續指,「當相關血管纖維化、內皮細胞和平滑肌細胞增生,令血管壁變厚,又或血管收縮變窄,都會阻礙血液流入肺部,因而令血壓上升,故心臟需要泵更大力去維持血流量,長遠可引致右心衰竭。」

又稱心臟癌症

由於徵狀並無特異性,肺動脈高壓難以短時間內確診,過往平均需時兩年;另一研究指5年存活率約34%,比不少常見癌症更低,因此稱肺動脈高壓為「心臟癌症」。為減低患者死亡率,治療目標希望可將活動功能維持在沒有症狀,或者正常活動只有輕微不適或喘氣,6分鐘內可步行440米或以上。患者亦要注意避免懷孕、過量運動、到高海拔地方,以免增加心臟負荷。

三類專用藥物

治療上可使用傳統藥物或者肺動脈高壓專用藥物,若治療失效,便要考慮肺移植手術。研究顯示,專用藥物比統藥物有較佳療效,可延長存活期中位數到5至6年。蕭頌華指出,「專用藥物分三類,包括內皮素受體拮抗劑(ERA)、前列腺環素類似物,以及磷酸二酯酶(PDE5)抑制劑,用不同原理減低肺動脈壓力和心臟負荷,醫生可單獨或混合使用。最理想的情況是確診後即時用藥,保住運動能力,令存活率提升,亦減低心臟功能受損的風險。」

心臟科專科 肺動脈高壓
心臟科專科 肺動脈高壓

多次求醫方確診

六十多歲的胡小姐,由於紅斑狼瘡及硬皮症影響,患上繼發性肺動脈高壓。起初出現氣喘、胸痛、頭暈及體重下降徵狀而到醫院檢查,但未找到病因,故增加運動量望加強體能,但症狀無改善。胡小姐先後向普通科、腸胃肝臟科、精神科、風濕科、骨科及心臟科求醫,發現冠心動脈有阻塞,以為找到原因,但「通波仔」後氣喘沒有改善,感到失望。最後透過右心導管檢查,終確診肺動脈高壓。現時使用ERA及PDE5抑制劑等多種藥物治療,幾年間控病良好,活動能力得以維持。

雖然專用藥物效果理想,惟公營醫院處方門檻高,患者病情要達一定程度,但屆時或難以控病;若自費使用的話藥費亦較昂貴。香港罕見疾病聯盟會長曾建平建議,「當局應定期檢視治療指引,確保患者得到適切治療。患者亦可加入罕盟,互相扶持。」

原文刊登於 AM730 https://www.am730.com.hk/健康/呼吸困難-疲倦-或患罕見肺動脈高壓/342506?utm_source=yahoorss&utm_medium=referral