呼吸困難、疲倦 或患罕見肺動脈高壓

出現呼吸困難、氣喘、疲倦等徵狀，很多時會認為自己年紀大、少運動、戴口罩影響，或以為哮喘、慢阻肺病等常見疾病。但亦有可能是嚴重而且罕見的肺動脈高壓，如果延遲求醫加上沒有適切治療，確診後可能數年內便死亡。

高血壓是指身體的動脈血管壓力過高，而肺動脈高壓的原理類似，但所指的是由右邊心臟至肺部及其相連的血管。心臟科專科醫生蕭頌華表示，靜止時肺動脈正常血壓約為14毫米汞柱，如達到20毫米汞柱或以上，就屬肺動脈高壓。

可致右心衰竭

原發性的肺動脈高壓成因不明，若屬繼發性，則可由先天性心臟病、結締組織病(多屬自身免疫系統疾病)、HIV感染等引起；遺傳、冰毒和某些血癌藥物也可導致肺動脈高壓。蕭頌華續指，「當相關血管纖維化、內皮細胞和平滑肌細胞增生，令血管壁變厚，又或血管收縮變窄，都會阻礙血液流入肺部，因而令血壓上升，故心臟需要泵更大力去維持血流量，長遠可引致右心衰竭。」

又稱心臟癌症

由於徵狀並無特異性，肺動脈高壓難以短時間內確診，過往平均需時兩年；另一研究指5年存活率約34%，比不少常見癌症更低，因此稱肺動脈高壓為「心臟癌症」。為減低患者死亡率，治療目標希望可將活動功能維持在沒有症狀，或者正常活動只有輕微不適或喘氣，6分鐘內可步行440米或以上。患者亦要注意避免懷孕、過量運動、到高海拔地方，以免增加心臟負荷。

三類專用藥物

治療上可使用傳統藥物或者肺動脈高壓專用藥物，若治療失效，便要考慮肺移植手術。研究顯示，專用藥物比統藥物有較佳療效，可延長存活期中位數到5至6年。蕭頌華指出，「專用藥物分三類，包括內皮素受體拮抗劑(ERA)、前列腺環素類似物，以及磷酸二酯酶(PDE5)抑制劑，用不同原理減低肺動脈壓力和心臟負荷，醫生可單獨或混合使用。最理想的情況是確診後即時用藥，保住運動能力，令存活率提升，亦減低心臟功能受損的風險。」

多次求醫方確診

六十多歲的胡小姐，由於紅斑狼瘡及硬皮症影響，患上繼發性肺動脈高壓。起初出現氣喘、胸痛、頭暈及體重下降徵狀而到醫院檢查，但未找到病因，故增加運動量望加強體能，但症狀無改善。胡小姐先後向普通科、腸胃肝臟科、精神科、風濕科、骨科及心臟科求醫，發現冠心動脈有阻塞，以為找到原因，但「通波仔」後氣喘沒有改善，感到失望。最後透過右心導管檢查，終確診肺動脈高壓。現時使用ERA及PDE5抑制劑等多種藥物治療，幾年間控病良好，活動能力得以維持。

雖然專用藥物效果理想，惟公營醫院處方門檻高，患者病情要達一定程度，但屆時或難以控病；若自費使用的話藥費亦較昂貴。香港罕見疾病聯盟會長曾建平建議，「當局應定期檢視治療指引，確保患者得到適切治療。患者亦可加入罕盟，互相扶持。」

原文刊登於 AM730 https://www.am730.com.hk/健康/呼吸困難-疲倦-或患罕見肺動脈高壓/342506?utm_source=yahoorss&utm_medium=referral